Amiloidosis cardiacacaracterización clínica, manejo terapéutico y pronóstico

Zusammenfassung

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La amiloidosis cardiaca (AC) por cadenas ligeras (AC-AL) y por transtirretina (AC-ATTR) son los dos tipos más frecuentes de esta enfermedad. Se pretende caracterizar clínicamente ambas entidades y analizar su pronóstico. MÉTODOS Se realizó una revisión retrospectiva de todos los pacientes diagnosticados de AC entre 1998 y 2018 en el Complexo Hospitalario Universitario A Coruña, con un seguimiento clínico hasta junio de 2019. Se recogieron las características clínicas basales y los resultados de las pruebas complementarias al diagnóstico; se analizó la supervivencia e incidencia de desenlaces clínicos adversos. RESULTADOS Se identificaron 105 pacientes con AC, 65 AC-ATTR y 40 AC-AL. La edad media era de 74,4 años; el 24,8% eran mujeres. En ambos grupos la insuficiencia cardiaca (IC) fue la forma de presentación clínica más frecuente (55,2%). Los hallazgos electrocardiográficos más prevalentes fueron el patrón de pseudoinfarto (68,5%) y un índice de Sokolow-Lyon <1,5 mV (67,7%), sin diferencias entre los dos tipos. Tras un seguimiento mediano de 13,7 meses (rango intercuartílico 5,8-28,6 meses), la supervivencia a 1, 3 y 5 años fue del 43,3%, 40,4% y 35,4%, respectivamente, en pacientes con AC-AL y de 85,1%, 57,3% y 31,4% en pacientes con ACATTR (p=0,004). El tipo AC-AL (Hazard ratio (HR) 3,41, intervalo de confianza al 95% (IC95%) 1,45-8,06, p=0,005), el ingreso previo por IC (HR 4,25, IC95% 1,63-11,09, p=0,003) y una clase New York Heart Association (NYHA) III-IV (HR 2,76, IC95% 1,09-7,03, p=0,033) fueron predictores independientes de la mortalidad, mientras que el tratamiento betabloqueante se asoció con una mayor supervivencia (HR 0,23, IC95% 0,09-0,59, p=0,002). CONCLUSIONES Existen ciertas diferencias en la presentación clínica de los pacientes con AC-AL y ACATTR. Ambas entidades, y muy especialmente la AC-AL, presentan un pobre pronóstico vital.