Síndrome de sobredrenaje valvularpropuesta de un sistema de estandarización. Estudio prospectivo de una serie de 100 pacientes en edad pediátrica

Resumen

Introducción. La mitad de los niños tratados con válvulas de derivación de LCR por hidrocefalia presentarán síntomas por exceso de drenaje en el plazo de 5 años desde la implantación de la válvula. Existen todavía problemas muy importantes en cuanto a la definición de la entidad, la identificación de los diferentes patrones de presentación y en la evaluación de los resultados tras el tratamiento. El propósito de este trabajo es el de elaborar un modelo de estandarización en el manejo del Síndrome de Sobredrenaje Valvular (SSV) y su aplicación en la identificación de factores de riesgo de mayor complejidad o de peor control de síntomas tras el tratamiento. Material y métodos. Entre 2003 y 2014, se lleva a cabo en nuestro Centro un estudio prospectivo no controlado y se incluyen hasta 100 pacientes con diagnóstico de SSV. El criterio de inclusión consiste en la aparición, en pacientes con derivaciones de LCR extra-tecales, de cualquier síntoma y/o signo que mejoró en intensidad o frecuencia de aparición, al menos de forma parcial o transitoria, con medidas de reducción de la cantidad de drenaje a través del sistema derivativo. Las variables registradas fueron: sexo, edad en la primera derivación, etiología de la hidrocefalia, tipo de válvula en la primera derivación, antecedentes de infección meníngea o valvular, antecedentes de fallo valvular antes de la inclusión, edad al diagnóstico, síntomas, signos y hallazgos radiológicos en la presentación, estrategias de tratamiento aplicadas, tiempo hasta la última evaluación en el seguimiento y grado de control de síntomas alcanzado. De acuerdo con los síntomas-signos y la radiología, los pacientes se incluyeron en "categorías" y "patrones": pre-sintomático (patrón PRES), hipotensión (patrón A), hipertensión-colapso (patrones B, C, D) e hipertensión-dilatación (patrones I, E, F). Las estrategias de tratamiento se clasificaron en "niveles de complejidad" (bajo, medio, alto, extremo). El grado de "control de los síntomas" logrado a lo largo del último año de seguimiento se estableció de acuerdo con una escala de desarrollo propio (Puntuación SSV). El tiempo medio de seguimiento fue de 3,69 años (rango 1 a 10) y se exigió un seguimiento mínimo de 1 año. Las variables se correlacionaron con el "nivel de complejidad" y la Puntuación SSV. El análisis estadístico se realizó con SPSS Statistics V23.0 para Windows. Las diferencias estadísticas entre los grupos se evaluaron mediante pruebas no paramétricas (Mann-Whithney para variables dicotómicas, Kruskal-Wallis para variables categóricas) y análisis correlacional (prueba de Spearman) para variables cuantitativas. La significación estadística se estableció en p <0,05. Resultados. La serie consta de 56 pacientes varones y 44 mujeres y la edad media en la primera derivación fue de 17,90 meses (rango 1-180). Casi el 50% de los casos correspondieron a hidrocefalia secundaria y a la mayoría de los pacientes se les implantaron válvulas de presión fija (61 casos) o válvulas ajustables (37 casos) sin dispositivo anti-sobredrenaje adicional. 36 pacientes presentaron algún tipo de disfunción mecánica (en 16 casos obstrucciones proximales) y 26 pacientes presentaron antecedentes de meningitis (hidrocefalia post-infecciosa o infección valvular) antes del diagnóstico de SSV. La edad media al diagnóstico fue de 73,98 meses (rango 8-180). 67 pacientes presentaron como debut un "cuadro general", con cefalea como principal síntoma y 31 pacientes presentaron manifestaciones atípicas o "cuadros especiales". Dos pacientes fueron incluidos en un estado pre-sintomático (PRES), sin síntomas pero con marcada dismorfia cranial. En cuanto a los hallazgos radiológicos, 80 pacientes presentaron colapso ventricular alrededor de la punta del catéter proximal, siendo el patrón clínico-radiológico más frecuente de presentación el tipo B (41 casos), seguido de C (27 casos) y A (18 casos). Al agrupar los patrones predominó la categoría de "hipertensión-colapso" (patrones B, C, D) (73 casos). En cuanto a las estrategias de tratamiento, en la mayoría de los casos se obtuvo una buena respuesta aplicando medidas de nivel bajo de complejidad (nivel 1, 26 casos y nivel 2, 39 casos); en 17 casos fueron necesarias medidas de alta complejidad (nivel 3) y en 18 casos de extrema complejidad (nivel 4.) El grado de "control de síntomas" alcanzado (Puntuación SSV) mostró una valor medio de 55,30 (mediana 60, SD 25,602), lo que indica que sólo la mitad de los pacientes de la serie tuvieron un excelente o buen control de los síntomas durante el último año de seguimiento. Los factores de riesgo de mayor complejidad fueron la hidrocefalia de etiología secundaria (p 0,007), el uso de válvulas de presión fija en la primera implantación (p 0,009) y su presencia al diagnóstico (p 0,002), la menor edad al diagnóstico (p 0,005), la presentación en forma de patrones de hipertensión-dilatación (patrones I, F) (p 0,021) y el seguimiento prolongado (p = 0,009). Ninguna variable mostró una relación estadísticamente significativa con el grado de control de los síntomas medido por la Puntuación SSV. Conclusiones. La hidrocefalia secundaria, las válvulas de presión fija, la menor edad al diagnóstico, la presentación clínica con hipertensión intracraneal y dilatación ventricular y el seguimiento prolongado fueron identificados como factores de riesgo de mayor complejidad en el manejo del SSV. En esta entidad, la aplicación de un modelo de estandarización universalmente aceptado (definición, criterios diagnósticos, clasificación, evaluación de resultados) permitiría la realización de auditorías y la comparación de resultados entre centros, así como la identificación de factores de riesgo de mal pronóstico y la aplicación precoz de medidas preventivas.